Kystinen fibroosi (CF) vaatii p\u00e4ivitt\u00e4ist\u00e4 hoitoa. Hoito koostuu l\u00e4\u00e4kkeist\u00e4, keuhkojen tyhjennys- ja vahvistamishoidoista sek\u00e4 oikeasta ravitsemuksesta huolehtimisesta. T\u00e4rke\u00e4\u00e4 on my\u00f6s kiinnitt\u00e4\u00e4 huomiota henkiseen jaksamiseen vaativan hoidon keskell\u00e4.<\/p>\n\n\n\n
CFTR-modulaattoreilla eli CFTR:n muuntajilla tarkoitetaan l\u00e4\u00e4kkeit\u00e4, jotka vaikuttavat kanavaproteiinin muodostumiseen korjaamalla virheellist\u00e4 synteesi\u00e4 ja tehostamalla kanavan toimintaa\u200b. N\u00e4m\u00e4 l\u00e4\u00e4kkeet vaikuttavat ensimm\u00e4ist\u00e4 kertaa sairauden perussyyhyn eli solun kloridikanavan aktiivisuuteen. <\/p>\n\n\n\n
CFTR:n muuntajal\u00e4\u00e4kkeiden sopivuus riippuu potilaan geenivariantista.\u200b Suomessa n. 85 % potilaista hy\u00f6tyy n\u00e4ist\u00e4 l\u00e4\u00e4kkeist\u00e4 (tilanne 6\/2026). K\u00e4ytt\u00f6aiheeltaan soveltuville suomalaisille CF-sairastaville ne tulivat saataville huhtikuussa 2021, kun niille my\u00f6nnettiin peruskorvattavuus. Uusin l\u00e4\u00e4kevalmiste laajensi k\u00e4ytt\u00f6\u00e4 muutamalle uudelle soveltuvalle k\u00e4ytt\u00e4j\u00e4n kes\u00e4kuun alusta 2026. Muuntajal\u00e4\u00e4kkeit\u00e4 k\u00e4ytt\u00e4v\u00e4 CF-sairastava hy\u00f6tyy n\u00e4ist\u00e4 todenn\u00e4k\u00f6isesti paitsi selv\u00e4sti parantuneena vointina ja hengityksen\u00e4, my\u00f6s mahdollisesti muiden l\u00e4\u00e4kkeiden k\u00e4yt\u00f6n v\u00e4hentymisen\u00e4. Sairaalajaksot ovat v\u00e4hentyneet niiden avulla dramaattisesti.
K\u00e4yt\u00f6ss\u00e4 t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 on nelj\u00e4 CFTR:n muuntajaa: Kalydeco\u00ae, Orkambi\u00ae, Symkevi\u00ae, Kaftrio\u00ae ja Alyftrek\u00ae.\u200b
Ik\u00e4laajennusten tultua voimaan 2025 Kaftrio\u00ae-Kalydeco\u00ae -yhdistelm\u00e4hoitoa saavat v\u00e4hint\u00e4\u00e4n 2-vuotiaat, joilla on v\u00e4hint\u00e4\u00e4n yksi CFTR-geenin F508del-mutaatio. Samoin korvausoikeuksien m\u00e4\u00e4r\u00e4ajat poistuivat. Ne voidaan my\u00f6nt\u00e4\u00e4 2025 alkaen ilman m\u00e4\u00e4r\u00e4aikaa aiemman viiden vuoden sijaan.<\/p>\n\n\n\n
Oireenmukaisessa l\u00e4\u00e4kehoidossa k\u00e4ytet\u00e4\u00e4n ruuansulatusl\u00e4\u00e4kityst\u00e4 ja hengityselimi\u00e4 hoitavia l\u00e4\u00e4kkei\u00e4. Suurin osa kystist\u00e4 fibroosia sairastavista tarvitsee ruokailussa ruuansulatusentsyymikapseleita (Creon). M\u00e4\u00e4r\u00e4t ovat yksil\u00f6llisi\u00e4. Imeytymish\u00e4iri\u00f6t vaativat runsasenergisen ruokavalion. Vitamiinilis\u00e4t kuuluvat my\u00f6s kystist\u00e4 fibroosia sairastavan arkeen. <\/p>\n\n\n\n
Hengitystieinfektioihin k\u00e4ytet\u00e4\u00e4n antibiootteja bakteerikasvun est\u00e4miseksi. Osa kystist\u00e4 fibroosia sairastavista hy\u00f6tyy my\u00f6s astmal\u00e4\u00e4kityksest\u00e4. Keuhkojen toimintaa yll\u00e4pidet\u00e4\u00e4n CF:ss\u00e4 p\u00e4ivitt\u00e4isell\u00e4 fysioterapialla. Hengitysteiden limaa irrotetaan ja poistetaan inhaloitavien l\u00e4\u00e4kkeiden sek\u00e4 erilaisten tekniikoiden avulla. Hypertoninen, inhaloitava suolaliuos on todettu hyv\u00e4ksi avuksi liman irrottamiseen ja poistamiseen. Muun muassa erilaiset hengitysharjoitukset, huffaustekniikat ja fyysinen rasitus ovat osa CF-potilaan keuhkojen hoitoa.<\/p>\n\n\n\n
Hyv\u00e4 yleiskunto, rintarangan liikkuvuus ja ryhti ovat my\u00f6s osa hoitoa. N\u00e4ill\u00e4 ja liikunnallisella el\u00e4m\u00e4ntavalla pyrit\u00e4\u00e4n v\u00e4ltt\u00e4m\u00e4\u00e4n infektioita ja pit\u00e4m\u00e4\u00e4n keuhkot mahdollisimman hyv\u00e4ss\u00e4 kunnossa. Koska kystist\u00e4 fibroosia sairastavat menett\u00e4v\u00e4t paljon suolaa hien mukana, ylim\u00e4\u00e4r\u00e4inen suola ruuassa tulee heille usein tarpeeseen.<\/p>\n\n\n\n
Kystiseen fibroosiin ei ole viel\u00e4 t\u00e4ysin parantavaa hoitoa, vaikka CFTR:n muuntajat ovat parantaneet merkitt\u00e4v\u00e4sti useimpien niit\u00e4 k\u00e4ytt\u00e4vien el\u00e4m\u00e4\u00e4 ja avanneet heille uusia tulevaisuudenn\u00e4kymi\u00e4. Vaikka kystinen fibroosi on etenev\u00e4 sairaus, on kuitenkin syyt\u00e4 muistaa, ett\u00e4 CF etenee yksil\u00f6llisesti mm. lukuisten eri geenivarianttien ja muiden tekij\u00f6iden yhteisvaikutuksen takia. Hoito kehittyy jatkuvasti, koska sairautta tutkitaan intensiivisesti. Geeniterapioista, jotka sopisivat kaikille geenivarianteille, odotetaan yht\u00e4 hoitokeinoa mahdollisesti l\u00e4hitulevaisuudessa.<\/p>\n\n\n\n
Osalle CF-sairastavista tulee kyseeseen keuhkojen siirto. Niin Suomessa kuin maailmallakin on lukuisia uudet keuhkot saaneita kystist\u00e4 fibroosia sairastavia.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Kystinen fibroosi (CF) vaatii p\u00e4ivitt\u00e4ist\u00e4 hoitoa. Hoito koostuu l\u00e4\u00e4kkeist\u00e4, keuhkojen tyhjennys- ja vahvistamishoidoista sek\u00e4 oikeasta ravitsemuksesta huolehtimisesta. T\u00e4rke\u00e4\u00e4 on my\u00f6s kiinnitt\u00e4\u00e4 huomiota henkiseen jaksamiseen…<\/p>\n","protected":false},"author":11,"featured_media":0,"parent":38,"menu_order":1,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"class_list":["post-112","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"yoast_head":"\n